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原发性轻链型淀粉样变性——真的是淀粉导致的疾病吗?

作者:夏乐敏    2022-10-17 踏“血”无痕杂志

老王今年67岁,1年前阴囊部先出现丘疹、瘀斑,逐渐延及眶周,到多家医院皮肤科及眼科就诊,当时的诊断不是很明确,分别当作是“湿疹、股癣”等,先后予以“依巴斯汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶囊”等药物口服,外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、夫西地酸乳膏、妥布霉素滴眼液”等,效果不佳,皮疹仍不断增多,遂到当地一家大医院就诊。据老王回忆既往2年前出现胃脘部胀满不适、食欲下降、四肢乏力症状,外院诊断为“呃逆、消化不良”,曾口服中药治疗,症状缓解不明显,家族中无类似疾病患者。医生查体时发现:老王舌体胖大,边有齿痕,舌体边缘可见密集粟粒大小丘疹,其余系统检查未见明显异常。皮肤科情况:眼睑、眶周、鼻翼、阴囊、会阴区可见片状紫红色瘀斑,压之不退色,双侧腹股沟、阴囊、 生殖器簇集分布米粒至绿豆大小紫红色丘疹,巩膜及口唇黏膜可见紫红色瘀斑。辅助检查:红细胞沉降率6mm/h(正常值:0-15mm/h),24h尿蛋白定量0. 806(正常值:0.028-0.141),血清免疫固定电泳:检测到单克隆免疫球蛋白 IgA-λ(+),尿免疫固定电泳:检测到单克隆游离轻链λ(+)。心脏超声示:二尖瓣中度关闭不全、 三尖瓣、主动脉瓣、肺动脉瓣轻度关闭不全。其余检测均未见明显异常。腹股沟皮疹活检组织病理显示:真皮全层大量均一红染物质,结晶紫染色阳性。患者拒绝行骨髓穿刺检查,未行该检查,诊断为:原发性系统性淀粉样变。后医生建议老王到血液科进一步诊治……

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