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都是蚕豆惹的祸
这是2016年的一则新闻：2岁4个月大的黄陂男孩小杰（化名）吃了豆奶以及妈妈炒的黄豆后突然拉出“酱油尿”，小脸蜡黄，呼吸困难，出现急性重度贫血，在武汉同济医院进行了血浆置换，但仍病情危重。经过医生的诊断，危及小杰生命的罪魁祸首是一种俗称“蚕豆病”的急性溶血性贫血。
何谓“蚕豆病”？
其实“蚕豆病”不一定是吃了蚕豆才会发生，该病是因患者(大多是儿童)红细胞中的一种“葡萄糖-6-磷酸脱氢酶”(简写为G-6-PD)缺乏引起的溶血性贫血，所以此病的医学名称叫做“红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症”。红细胞膜上与红细胞内的蛋白以及酶类只有有了抗氧化剂的保护才能维持红细胞膜的完整性和正常代谢功能，G-6-PD则是促进这些抗氧化剂形成的一种辅酶。一旦红细胞遭到了氧化剂的侵袭，又因为G-6-PD缺乏导致抗氧化剂不能形成来及时保护红细胞时，红细胞便会被破坏，红细胞内的血红蛋白溶解到血液中，经过肾脏排泄，便会出现酱油色的血红蛋白尿。
蚕豆内含有异胺基巴比妥酸及蚕豆嘧啶等，这些都是氧化剂；有些药物譬如熊胆、樟脑丸等也含氧化成分；此外退热止痛的乙酰水杨酸、非那西丁，磺胺类及抗疟疾药等也是氧化剂。正常人体由于有足够的G-6-PD所产生的抗氧化剂，所以能够保护红细胞不致破坏。而G-6-PD缺乏的人，他们的红细胞就比较容易受到损伤了。因此，要是孩子被确诊为G-6-PD缺陷症，以后需要避免再吃蚕豆并禁用含氧化剂成分的药物。
G-6-PD缺陷症是一类遗传性疾病，它的缺陷基因在决定性别的X染色体上，因此也叫“性连锁遗传病”，基因检测是确诊该病的最主要方法。男孩更容易发生此病，这是因为男孩只有1条X染色体，而女孩有2条X染色体，如果1条X染色体有了缺陷，另1条X染色体还能够进行代偿。此外，这种缺陷的基因在南方人群中比北方人群中更为常见，其中以云南、广东、广西、四川等地为高发区。但近年来全国人口流动非常大，北方地区此病的发生率也逐年有所增高。
“蚕豆病”有何表现？
蚕豆病的临床表现轻重不一，轻者通常不易被发现，自身也没有任何不适；重者则在短时间内出现贫血、酱油色尿及黄疸，还可伴有发热、恶心、呕吐、畏寒、口渴、腰痛、腹痛等，必须马上到医院治疗。极度严重者有严重贫血、深浓酱油色尿、黄疸、神志不清、抽搐、甚至出现休克、急性肾衰等，如不及时进行抢救，后果不堪设想。
“蚕豆病”如何处理
对于已经发生急性溶血的蚕豆病患者，应立即停止食用蚕豆及相关可能引起溶血的药物，对于由于感染引起者要积极治疗感染。轻型患者除采取以上措施以外，一般无需治疗，对症治疗或密切观察病情变化即可。病情严重的患者要立即送医院积极治疗。
宝山区科普项目资助（项目编号：2017-B02-005）
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