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令人怜悯的故事
河北省迁安市建昌营镇姑娘姚佳，约在6年前发现面颊出现红斑，经医院诊断确诊为系统性红斑狼疮，一直依靠每天约一百多元的药物维持，谁知突然在今年7月份病情加重，出现了狼疮心脏受累、心功能不全、狼疮性肾炎、急性肾损伤、肺炎、高血压病3级（极高危）等9种并发症，住进了医院重症监护室，生命垂危……
何谓“系统性红斑狼疮”？
系统性红斑狼疮在青年女性中多见，是一种累及多个脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，发病率约为6-9/10000。具体病因不明，可能与遗传、免疫异常、感染、内分泌紊乱及一些环境因素有关。
“系统性红斑狼疮”有哪些表现？
1.一般症状
表现为疲乏无力、体重下降及发热。
2.皮肤黏膜
表现多种多样，通常可以分为特异性与非特异性两类：①特异性皮损有蝶形红斑、盘状红斑、亚急性皮肤红斑狼疮和新生儿狼疮；②非特异性皮损有光过敏、口腔溃疡、脱发、雷诺现象、皮肤血管炎、荨麻疹样皮疹、少见的还有深部狼疮或狼疮脂膜炎及大疱性红斑狼疮。
3.心脏受累
可出现心包炎（约4%的患者可能有心包压塞征象），心肌炎的主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变（Libman-Sacks心内膜炎）。冠状动脉炎则少见，主要表现为胸痛、心肌酶升高和心电图异常。
4.呼吸系统受累
胸腔积液（约占20%～30%）、胸膜炎，皱缩肺综合征主要表现为膈肌功能障碍和憋气感；肺间质病变见于10%～20%的患者，其中1%～4%表现为急性狼疮肺炎，肺栓塞（占5%～10%），肺出血与肺动脉高压（占1%）均可发生。
5.骨骼肌肉
表现会有关节炎、关节痛、关节畸形（10%的患者X线检查有破坏）及肌无力、肌痛。炎性肌病可见于5%～11%的患者。
6.肾脏受累
狼疮肾炎（约占50%～80%）主要表现为浮肿、低蛋白血症和尿检异常；急进性和慢性患者可有高血压、肌酐和尿素氮升高。
7.血液系统
受累可有贫血、血小板减少、白细胞减少、脾大和淋巴结肿大。
8.神经系统受累
可出现精神异常、抽搐，器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，意识改变和痴呆，其他可有脑血管意外、无菌性脑膜炎、狼疮样硬化和横贯性脊髓炎，以及外周神经病变。
9.消化系统
受累者可有纳差、恶心、肝大、肝功异常、腹泻、呕吐、腹水及胰腺炎。少见的有蛋白丢失性肠病、肠系膜血管炎等。
10.其他
可以合并干燥综合征、甲状腺功能亢进或低下等疾病。
“系统性红斑狼疮”如何治疗
1.一般治疗
适用于所有系统性红斑狼疮病人。包括避免日晒或紫外线照射、心理和精神支持、预防及治疗感染或其他合并症并根据病情选用适当的锻炼方式。
2.药物治疗
非固醇类抗炎药：适用于有低热、皮疹、关节症状和心包及胸膜炎的患者，如果有血液系病变者慎用；抗疟药：氯喹或羟基氯喹，对低热、关节炎、皮疹、轻度胸膜和心包炎、轻度白细胞减少和贫血及合并干燥综合征者有效，有眼炎者慎用。长期应用对减少激素剂量，维持病情缓解有帮助；糖皮质激素：依据病情选用不同的剂型和剂量。对重症患者可采用超大剂量冲击治疗，必要时可重复；免疫抑制剂：环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素A、长春新碱等。
3.其他治疗
对于重症患者、常规治疗不能控制或不能耐受、或有禁忌证者可选用血浆置换及大剂量免疫球蛋白冲击。
部分图片摘自网络，如有侵权请告知，予以删除。
踏"血"无痕杂志主编：夏乐敏
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