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这是 达医晓护 的第 4674 篇文章
近日，临床药师接到骨科会诊需求，患儿7岁，右下肢外固定骨搬运术后疼痛明显，患儿母亲所述：患儿自幼蚕豆病，小朋友不能吃蚕豆，其他一切正常，希望医生给开点止痛药。
药师通过详细问诊，并评估患者的疼痛情况，结合基础疾病，为患儿制定了适合蚕豆病宝宝的止痛药物方案。次日，患儿疼痛明显好转。
那么，蚕豆病是个什么病？众多止痛药物中，哪些才是适合蚕豆病宝宝的？蚕豆病宝宝日常该注意些什么？请听药师为您细细道来。
什么是蚕豆病？
葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是由于红细胞膜上的G6PD缺陷，使得维持红细胞膜稳定性的还原性谷胱甘肽生成减少，而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病[1]。患者常因食用新鲜蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。
严格来讲，蚕豆病并不完全等于G6PD缺乏症，蚕豆病只能被认为是G6PD缺乏症的一种严重类型。
由此可见，蚕豆病不能吃蚕豆并不是过敏，也不是蚕豆造成的，而是一种天生的基因缺陷，蚕豆顶多算个导火索。
图片改编自[2]
蚕豆病「重男轻女」又是怎么回事？
G6PD缺乏症在全球广泛分布，有超4亿人受累。而在我国，它的分布呈南高北低趋势，长江以南等地区人群患病率较高，不过随着人口流动增加，患病率较低的地区也有升高趋势。
由于G6PD基因为X染色体携带，该病系X-连锁遗传疾病，因此通常男性患者多于女性，患病比例约为7:1，其中5岁以下儿童占绝大多数[3]。因此会有蚕豆病「重男轻女」的说法。
蚕豆病都有哪些临床表现？
蚕豆病患者，大部分终身无临床症状，在不发病的情况下，通常不影响寿命及生活质量。部分重型患者可引起新生儿期重度高胆红素血症，或在感染、食物或药物诱发非免疫性溶血，危及生命。
蚕豆诱发的溶血常发生在24小时以内，起病急，出现全身不适、乏力、皮肤眼睛黄染、小便呈浓茶色或甚至酱油色，可伴有发热、寒战等症状。除蚕豆外，溶血的诱因还包括氧化类药物及感染，绝大多数患者在接触诱因后1~3天内发病，蚕豆诱发的溶血症状通常相对较重。
蚕豆病宝宝止痛药的选择
为进一步了解蚕豆病宝宝使用常见非甾体类药物的风险，获得较为可靠的资料，查阅了意大利G6PD缺乏联盟网站[4]中的药物风险等级（http://www. g6pd. org /）、《中华人民共和国药典临床用药须知》以及药品说明书，总结为下表：
G6PD缺乏症患者止痛药的选择
注：“—”：未提及相关药物信息；“未注明”：有提到相关药物，但未标注G6PD患者使用建议。
吗啡等阿片类药物和其他辅助类药物，意大利G6PD缺乏联盟网站中未提及药物风险等级，《中华人民共和国药典临床用药须知》（2015年版）和药品说明书中未注明。
药师提醒
表格呈现数据并不适合所有的G6PD缺陷患者，使用时需根据临床患者病史和其他信息综合判断。其中，标明“慎用”的药品，因大剂量或特殊情况可导致溶血，故应根据临床情况，权衡利弊，尽量小剂量短疗程使用。此外，有文献[5]报道，布洛芬在G6PD缺乏症患儿中引起溶血性贫血的临床数据很少，即使存在关联，也极为罕见。因此布洛芬可能被认为是G6PD缺乏症患儿围手术期疼痛管理的合适选择。再者，由于临床数据有限，表格中未里出的药物在使用的时候也应密切关注。
除了蚕豆和药品，蚕豆病患者还要注意什么吗？
生活中避免各种食物，药物以及化学物诱导物，是预防蚕豆病发病最重要的措施。此外，蚕豆病患者日常生活还需要注意：
1.任何形式蚕豆加工品（蚕豆粉丝、酱油、豆瓣酱）都可能引起蚕豆病，新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强。
2.苦瓜和蓝莓：这两个在UpToDate[6]中也被提到，建议蚕豆病患者避免，虽然仍不清楚其直接关系。
3.生活环境中避免接触强氧化性的化学物质
如：萘/芳香樟脑丸、风油精、万金油、杀虫剂、薄荷膏等：染发剂、纹身颜料、指甲花彩绘等。
4.避免服用含川莲、珍珠粉、金银花、腊梅花、牛黄、茵栀黄（金银花提取物）、保婴丹等的中药和中成药。
5.如果接触或进食了可疑物品，出现了皮肤黄染、呕吐腹痛、尿色改变等症状，应及时就医。
6.就医时及时主动告知医生患有蚕豆病，在医生指导下合理用药，避免暴露于已知会引起溶血的药物。
7.病菌感染可诱发溶血，应尽量避免感染。
主要参考资料：
1. 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组等. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志, 2017, 55(6): 411.
2. Jennifer E, et al. Diagnosis and Management of G6PD Deficiency. Am Fam Physician. 2005 Oct 1, 72(7): 1277-1282.
3. 李小玲,易银芝,李梅,等.蚕豆病诊疗及护理的研究进展[J]. 全科护理, 2018, 016(032): 3985 -3987.
4. http://www.g6pd.org/
5. Pankey AN, Chandar A, Isaacson G. Safety of Ibuprofen in Children With G6PD Deficiency: A Systematic Review. Laryngoscope. 2022 Jun, 132(6): 1300-1305.
6. Up to date- Diagnosis and management of glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.
作者：上海交通大学医学院附属第六人民医院药剂科
山东文登整骨烟台医院临床药学室
胡新华 药师
上海交通大学医学院附属第六人民医院药剂科
王婧 副主任药师
部分图片摘自网络，如有侵权请告知，予以删除。
所有人名和地名均为化名，如有雷同，纯属巧合。
6e药师杂志主编：张剑萍
