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这是 达医晓护 的第 2890 篇文章
什么？心脏也能长肿瘤？是的，你没有听错，心脏也能长肿瘤，作为一种罕见的实体瘤，多数人未熟知。 一、什么是心脏肿瘤？ 心脏肿瘤是生长在心肌或其临近组织的新生物，可分为原发性心脏肿瘤（primary cardiac tumor, PCT）和转移性心脏肿瘤（metastatic cardiac tumor, MCT），一般意义上心脏肿瘤多指原发性心脏肿瘤。 二、原发性心脏肿瘤的类型 国际癌症研究机构（International Agency forResearch on Cancer, IARC）2015年发布第4版《WHO肺、胸腺和心脏肿瘤分类》总体将原发性心脏肿瘤分为心脏肿瘤和心包肿瘤两部分。如下图所示： 图1心脏肿瘤的类型 以上各类型中，心肌粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，占61%～83%；乳头样弹性纤维瘤占原发性心脏肿瘤的12.7%～24.2%，在原发性心脏肿瘤中发病率居第2位；心脏横纹肌瘤是婴幼儿最常见的原发性心脏良性肿瘤，在儿童原发性心脏肿瘤中发生率超过60%。原发性心脏恶性肿瘤很少见，病理类型以肉瘤为主，其中血管肉瘤最常见（43.4%）。其他类型心脏肿瘤亦少见。 三、原发性心脏肿瘤的临床表现 原发性心脏肿瘤患者的临床表现多种多样，缺乏特异性，其症状与肿瘤的生长部位、大小、侵袭力、活动度和生长速度及是否发生脱落、出血、坏死等因素密切相关。患者早期常无临床症状，随着肿瘤的生长、浸润，出现相应的临床表现，主要为充血性心力衰竭、栓塞、心律失常、心包积液、全身免疫反应等。 四、原发性心脏肿瘤的诊断 原发性心脏肿瘤的诊断方法主要有以下几种： 1、超声心动图 2、心脏MRI与PET/CT 3、冠脉造影 4、心包液分析 5、心肌组织活检 五、原发性心脏肿瘤的治疗 1、手术 心脏肿瘤的治疗主要以外科手术为主。手术对于原发性良性心脏肿瘤的疗效确切，预后良好。但是对于原发性心脏恶性肿瘤效果较差，外科手术只可改善短期预后。 2、药物 临床上原发性心脏肿瘤的治疗药物较少，如对于不符合手术指征的心脏横纹肌瘤可采用mTOR抑制剂治疗，如雷帕霉素、西罗莫司和依维莫司等。 3、综合疗法 目前对原发性心脏恶性肿瘤的治疗趋向于手术、放疗、化疗相结合的综合治疗。如手术+放疗+多柔比星/异环磷酰胺或吉西他滨/多西紫杉醇治疗心脏肉瘤。 心肌作为人体再生能力较差的组织，肿瘤发生率较低。一旦发生临床表现缺乏特异性，常在体检或因其他疾病行影像学检查时意外发现。如果能得到早期诊断，大多数良性肿瘤通过外科手术治疗可治愈。因此，早发现、早诊断、早治疗是改变原发性心脏肿瘤患者预后的关键。 参考文献 [1]张琳, 何青.原发性心脏肿瘤的研究进展[J]. 北京医学, 2020, 8: 747-750. [2]Burke A, Tavora F. The 2015 WHO classification of tumors of the heart and pericardium[J]. J Thorac Oncol, 2016, 11:441-452. [3] Abu Saleh WK, Ramlawi B, Shapira OM, et al. Improved Outcomes with the Evolution of a Neoadjuvant Chemotherapy Approach to Right Heart Sarcoma[J]. The Annals of thoracic surgery, 2017:90. [4]Poterucha TJ, Kochav J, O'Connor DS, et al. Cardiac tumors: clinical presentation, diagnosis, and management[J]. Curr Treat Options On⁃col, 2019, 20:66. 作者：上海交通大学附属第六人民医院 药剂科 辛博 延伸阅读
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6e药师杂志主编：张剑萍
