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这是 达医晓护 的第 2036 篇文章
一则5年前的新闻报道 2014年11月，河南省人民医院内分泌科二病区早期确诊了一例POEMS综合症的病人。该女士当时50岁，表现为肢体麻木无力、全身水肿、极度消瘦，发病8个月以来辗转多家医院求医未能确诊。河南省人民医院内分泌科医师在参加会诊时发现这位病人情况比较特殊，内分泌科主任对患者进行全面检查、缜密分析后，综合所有临床证据，最终确诊该病为罕见的POEMS综合症。 何谓“POEMS综合征” POEMS综合征是一类与浆细胞病有关的多系统病变，临床上表现为多发性周围神经病（polyneuropathy）、脏器肿大（organomegaly）、内分泌障碍（endocrinopathy）、M蛋白（monoclonal protein）血症以及皮肤病变（skin changes）为特征，取各个病变术语英文首字母组合命名为POEMS综合征。 POEMS综合征的病因及具体发病机制尚不清楚。 “POEMS综合征”有哪些表现 本病起病隐匿，随着病情进展，临床症状逐渐增多，可累及多个系统。中位发病年龄51岁，男性多于女性，2～3：1。 1.多发性周围神经病变 几乎所有病患都有此表现，多为首发症状，特点是呈现慢性，对称性、进行性运动以及感觉神经功能障碍，一般从足端开始，逐渐表现为四肢针刺样或袜套、手套样感觉异常，可伴有肌无力。 2.有脏器肿大 主要表现为肝、脾以及淋巴结的肿大。其中肝大约为24%～78%，脾大约为22%～52%，淋巴结肿大约为11%～24%。 3.内分泌改变 内分泌系统异常是POEMS综合征的重要特征之一，以甲状腺功能减退、糖尿病、男性阳痿和女性闭经较为常见。 4.自主神经功能障碍 部分患者会出现自主神经功能障碍，表现为低血压、阳痿、多汗、腹泻或便秘等。 5.皮肤改变 50%～90%的患者可有皮肤的改变，其中以局灶性或者全身性皮肤色素沉着最为常见，其它一些表现有水肿、多汗、多毛（通常局限于四肢、胸部及面部）、雷诺现象、杵状指、血管瘤及白甲等。 “POEMS综合征”治疗 本病尚无标准的治疗方法。 宝山区科普项目资助（项目编号：2017-B02-005） 延伸阅读
一般而言，患者要注意休息。罹患糖尿病者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些有呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，对周围神经病变患者可予理疗及营养神经治疗。
其他治疗包括：放射治疗（主要针对局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变）、免疫抑制剂（环磷酰胺、左旋苯丙氨酸氮芥、长春新碱、硫唑嘌呤、环孢菌素及甲氨蝶呤等）、糖皮质激素（一般使用泼尼松）、三苯氧胺、化疗（包括MP、CP、COP或MOP方案）、新药（如血管内皮生长因子抗体）、大剂量化疗联合造血干细胞移植、血浆置换、丙种球蛋白，都可以使临床症状不同程度缓解，但没有根治的疗法。
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所有人名和地名均为化名，如有雷同，纯属巧合。
踏"血"无痕杂志主编：夏乐敏
