这是 达医晓护 的第 1842 篇文章
因为唇裂者的嘴唇看起来有些像兔子的三瓣嘴,常称其为“兔唇”。它是一种先天畸形,但直到嫣然基金的建立,越来越多的人关注这一疾病!
今天,通常把唇裂和腭裂统称“唇腭裂”,因为两者既可以单独发生,也经常同时出现。大量的实验研究及流行病学调查结果表明,唇腭裂的病因十分复杂,,其发病与主要与遗传和环境影响因素有关。
遗传因素:有疾病家族史:父母中有唇裂者,其后代发生该病的比率增高。遗传因素目前我们无法改变。
针对环境影响因素可以进行一定的预防!

(侯樱子供图)
1、病毒感染
怀孕期间预防感冒、风疹等。由于很多药物可以通过胎盘屏障影响婴儿,因此,咨询医生,如有需要,应尽量选用不能通过胎盘屏障的药物,如青霉素、头孢类药物等。
2、药物作用
避免服用抗癫痫药、类胆固醇、抗过敏、抗癌药物等。
3、内分泌因素
避免精神性或损伤性的因素,如遭到强烈的精神刺激、身体外部受损伤等。保持心情愉悦:避免忧虑、暴躁、恐惧等不良情绪;
4、早期治疗系统性疾病
孕妇如有糖尿病、贫血、妇科病及甲状腺功能减退疾病,要定时监测,尽早治疗,保证相应的指标在正常范围内。
5、营养因素
早孕期的呕吐、厌食、偏食等导致维生素D、叶酸、铁、钙的缺乏。营养平衡,孕前补充叶酸,怀孕时要多吃蔬菜和新鲜的水果。
6、其他
孕妇照射线、微波、吸烟、酗酒、缺氧(麻醉或高山反应)等等。
嘴唇和上腭部分是胚胎在发育两个月左右时,由两侧组织往中线渐渐融合起来形成的,在妊娠前三个月基本完成。因此,在妊娠前三个月内,当母体的生理状态受到侵袭或干扰时,就可能影响胚胎颌面部的生长发育,从而导致唇腭裂的发生。
总结来看,最大可能避免新生儿患有唇腭裂需要做到:
1重视婚检(免费):虽然目前我国不强制进行婚检,但结婚前最好通过婚检进行第一次筛查,发现唇腭裂等遗传疾病;
2.积极孕前检查(免费)以北京海淀妇幼保健院体检中心提供的公益宣传为例

3.健康孕期
4.配合产检:胎儿发育至20到24周排级检查时可以从超声波检查中看出胎儿是否存在肢体残缺等较明显的畸形。面部发育畸形是可以筛查的,如果胎儿的面部在母体的前方或是侧方,胎儿头部附近又有充足的羊水,大部分的唇腭裂都可以筛查出来。
南非有一个美好的传说,唇腭裂患儿是被上帝亲吻过的小天使,上帝留下了吻痕但是这个疾病也会对孩子的身心造成巨大的影响——吻之殇:
1、容貌影响
唇部裂开,完全唇裂还会导致严重的鼻部畸形,根据需要通过多次手术才能逐步矫正;
2、进食影响
由于口腔不能完全封闭,吸吮所需要的负压条件被破坏了;腭裂患儿由于鼻腔和口腔相通,进入口中的食物还常常从鼻腔溢出,引起呛咳。
3、呼吸影响
由于口腔和鼻腔相通,冷空气和灰尘未经过鼻腔过滤、加温,就直接从裂隙进入口腔和咽部,使鼻腔和咽腔受到寒冷的刺激;且口内的食物常在咽鼓管(连接鼻咽部和中耳的管道) 口存积,所以还容易发生呼吸道和中耳的感染;
4、发音影响
当腭裂患儿长到开始说话的年纪,由于说话时不能将气流充分保持在口腔之内无法发出声音,只能勉强用其他器官和结构发出声音,所以说话很难听懂,且鼻音较重,被称为腭裂语音。
5、心理影响
随着年龄的增长,自尊心的增强,患儿会发现自己与其他儿童在容貌和语音上的不同,并且时常会受到正常儿童的取笑和模仿。如果不积极治疗,受到漫长的主动和被动的反复刺激,这种获得性心理障碍可能会变成超越唇腭裂疾患本身,发展为更严重的症状。
治疗,需要一个团队
唇腭裂虽然是种单一的疾病,但目前,全世界公认的最理想的治疗方法是序列治疗:指病人从出生到长大成人,随着生长发育的每一阶段,治疗其相应的形态、生理和心理缺陷。下图较为直观的展示了序列治疗的整个过程:

(侯樱子供图))
1、从出生到3个月,需要进行术前正畸治疗,以改善患者鼻部及颌骨形态;
2、患儿第一次就诊就应由耳鼻喉科医师进行中耳功能的检查与治疗;
3、3-6个月左右需要进行第一次唇裂修复手术;
4、8个月到1岁可以进行腭裂修复手术,尽早恢复腭部结构,利于患者早期学习发音;
5、2岁半到4岁需要由语音师进行语音训练和语音评估,帮助患者更好的发音说话;
6、5到6岁部分患者需进行腭咽成形术,进一步恢复腭咽形态。尽力做到在学龄前解决患儿语音问题,以免影响日后的学习及心理;
7、9到11岁进行牙槽突裂修复手术
8、根据需要和年龄进行正畸、正颌以及口腔其它病种的治疗;
9、值得注意的是,唇腭裂治疗过程需配要合心理治疗贯穿始终。
唇腭裂宝宝的出生是不幸但又无法完全避免的,不过幸运的是社会各界都对这些孩子有了越来越多的关怀和帮助,从微笑列车到嫣然天使基金。通过努力,这些被上帝亲吻过的小天使也可以像普通孩子一样拥有轻松健康的人生!
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