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一种血流不止的血液病
让我们把时钟拨回到2014年4月17日，各大媒体关注了重庆医科大学附属儿童医院里一个叫瑞瑞的两岁多的小朋友。他得了一种怪病，一点小伤都会血流不止，哪怕是医院打针也会出血不能停止。他因此被称为“玻璃娃娃”，而他罹患的疾病叫血友病，该病只能靠注射价格不菲的凝血因子进行治疗。
何谓“血友病”？
正常情况下，人体上小血管受损后引起的出血，一般在几分钟之内就会自动停止，这和体内凝血因子参与的止血作用密不可分。而血友病为一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而引起凝血功能障碍的出血性疾病。分为三类：
血友病A（血友病甲），即因子Ⅷ缺乏症；
血友病B（血友病乙），即因子Ⅸ缺乏症；
血友病C（血友病丙），即因子Ⅺ缺乏症。发病率为1-9/100000。
“血友病”有哪些表现？
出血是本病最重要的临床表现，“血友病”患者终身有自发的出血倾向，有一些是在轻微损伤或手术后出现长时间的血流不止的情况。重型“血友病”可在出生后立即发病，而轻者发病时间稍晚。
“血友病”如何防治
1、一般止血治疗
可以使用一般止血药物等。对于严重的出血导致的关节以及肌肉血肿，则宜用沙袋或者绷带加压包扎等局部压迫和冷敷止血。
2、替代治疗
是治疗血友病的最有效方法，对于不同类型的血友病患者补充相应的凝血因子，可以起到良好疗效。但这样的治疗需长期进行，费用昂贵。
3、外科手术治疗
有关节出血者需要进行替代治疗，同时予以固定及理疗等处理。对一些反复关节出血而导致关节强直及畸形的患者，允许在补充足量凝血因子的前提下，对其施行关节成型或人工关节置换术。
4、其他治疗
譬如通过基因疗法，能让患者体内表达足够量的凝血因子，目此类治疗正在研究中，动物试验中取得初步成功，但用于临床尚需时日。
血友病是种遗传性疾病，常见的遗传模式是“隔代遗传”：从父亲那里获得发病基因的女性为携带者不会发病，然后将致病基因遗传给下一代男性。如果男性血友病患者跟正常女子结婚，所生儿子均为正常人，而女儿则全部都是血友病基因携带者。一旦这些携带者女子与正常男子结婚，所生儿子中半数为血友病患者，而女儿半数为血友病基因携带者。对于有血友病家族史的家庭，务必婚前进行染色体检查、孕后予胎儿基因检查，这样可以最大程度上降低生出“血友宝宝”的几率。
